Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печениПервичный билиарный цирроз – деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим течением. Оно сопровождается поражением внутрипеченочных протоков. По мере прогрессирования такого цирроза может развиваться дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков) и персистирующий холестаз (уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушений ее продукции, экскреции и/или выведения). В терминальной стадии заболевания обычно наблюдается печеночная недостаточность.

Симптомы

На ранней стадии первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно или маскироваться под проявления других заболеваний. По мере прогрессирования поражения печени могут наблюдаться следующие проявления.

Клинические признаки

Лабораторные признаки. При таком циррозе наблюдаются характерные биохимические отклонения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз АЛТ и АСТ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Кроме того, у больных изменяются показатели липидного спектра. Во многих случаях при исследовании гуморального иммунитета выявляется повышенный уровень иммуноглобулина класса М. Также нередко обнаруживается увеличение СОЭ и умеренная анемия.

Осложнения

Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.

Билиарный цирроз печени

Лечение

Патогенетическая терапия. Такое лечение назначается, чтобы остановить прогрессирование первичного билиарного цирроза, повысить качество жизни больного и увеличить ее продолжительность. В рамках патогенетической терапии могут использоваться препараты урсодезоксихолевой кислоты, обладающей антихолестатическим, цитопротективным, иммуномодулирующим и гипохолестеринемическим действием. В составе комплексной терапии цирроза может применяться препарат Фосфоглив® 1 .

Применение кортикостероидов. Чтобы добиться регрессии клинической симптоматики заболевания, могут назначаться кортикостероидные гормоны (преднизолон или его аналоги). Применение таких препаратов может способствовать улучшению биохимических и гистологических параметров, увеличению продолжительности жизни.

Симптоматическая терапия. Для снижения кожного зуда обычно назначают сорбенты и средства, которые могут уменьшать поступление желчных кислот в энтерогепатическую циркуляцию. При стеаторее и дефиците желчи в кишечнике могут применять ферментные препараты с высоким уровнем липазы. Если больного беспокоят сильные боли в костях, может быть показано парентеральное введение препаратов кальция. Они также используются для предупреждения и лечения остеопороза.

Хирургическое лечение. Трансплантация печени может назначаться при превышении уровня сывороточного билирубина свыше 150 мкмоль/л, признаках декомпенсации процесса (печеночная энцефалопатия, повторяющиеся кровотечения из вен пищевода и т. д.). До развития цирроза хирургическое лечение может применяться в связи с тяжелым остеопорозом, непереносимым кожным зудом, значительным снижением качества жизни.

1 Согласно инструкции по медицинскому применению препарата.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором первоначально поражаются внутридольковые и септальные желчные протоки, и отток желчи нарушается. В результате нарушения оттока желчи возникает холестаз, прогрессирующее поражение печеночной паренхимы и нарастающая печеночная недостаточность. Паренхима печени (печеночные клетки) заменяется соединительной тканью, фиброзируется и возникает цирроз печени.

Билиарный цирроз печени

По этиологии выделяют два вида билиарного цирроза печени.

Первичный билиарный цирроз имеет аутоиммунную природу. Причина аутоиммунного поражения печени при первичном билиарном циррозе до конца не изучена. Возникновению этого заболевания может способствовать генетическая предрасположенность, аутоиммунные поражения других органов (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.д.), не исключается и инфекционный компонент, как пусковой фактор в развитии первичного билиарного цирроза печени.

  1. Хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами;
  2. Химическое повреждение паренхимы печени компонентами желчи, возникающее вследствие повреждения желчных протоков.

Клиника билиарного цирроза

Билиарный цирроз длительно течет асимптомно или со стертой клиникой. Первый и ведущий симптом – как правило, зуд. Зуд чаще всего появляется за полгода-год, а иногда за несколько лет до появления желтухи.

Другие типичные симптомы: повышенная утомляемость, ксантелазмы, ксантомы, сосудистые звездочки, покраснение ладоней и стоп, малосимптомные инфекции мочевыводящих путей, дефицит жирорастворимых витаминов, артралгии, оссалгии, остеопороз, изменения кожи (в т.ч. пигментация, начинающаяся с лопаток, синдром Шегрена).

Первичный билиарный цирроз часто ассоциируется с другими иммунными заболеваниями: синдром Шегрена, склеродермия, целиакия, сахарный диабет, фиброзирующий альвеолит, почечный канальцевый ацидоз, аутоиммунная тромбоцитопения, синдром Рейно, мембранозный гломерулонефрит, ревматоидный артрит, и др.

В поздних стадиях в клинике билиарного цирроза проявляются симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, варикозное расширение геморроидальных вен и вен пищевода, на передней брюшной стенке формируется, так называемая, «голова медузы. За счет венозного застоя образуется асцит.

  • функции печени (АлТ, АсТ, щелочная фосфатаза, гамма-ГТП, позже повышается уровень биллирубина);
  • иммунного статуса (антимитохондриальные антитела (АМА), антинуклеарные антитела, антитела к гладкомышечным клеткам и т.д.);
  • наличия признаков фиброза на УЗИ и КТ печени;
  • признаков билиарного цирроза в биоптате печени.

Лечение билиарного цирроза

Лечением билиарного цирроза занимаются врачи гастроэнтерологи и гепатологи, при этом задачами терапии являются остановка прогрессирования цирроза и печеночной недостаточности.

При вторичном билиарном циррозе важным становится устранить причину сдавления внепеченочных желчных протоков. Если это удается, прогноз заболевания становится более благоприятным. В лечении первичного билиарного цирроза используются иммуносупрессивные препараты, желчегонные средства, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Проводится симптоматическая терапия: диетотерапия, поливитамины, диуретики для устранения симптомов портальной гипертензии. Самый действенный метод лечения билиарного цирроза печени — трансплантация печени.

В СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКЕ проводится лабораторная диагностика заболеваний печени с определением ее функции, а также ультразвуковое исследование печени на самом современном оборудовании. Наши врачи гастроэнтерологи и гепатологи ответят на все интересующие Вас вопросы, а при выявлении какого-либо заболевания печени, назначат необходимое эффективное лечение

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Цирроз печени: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Цирроз печени — это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов и являющийся финальной стадией ряда ее хронических заболеваний. По данным ВОЗ на 2020 год, цирроз печени находится на 8-ом месте в структуре причин смертности для стран с уровнем дохода ниже среднего. В 2017 году заболевание стало причиной 1.32 миллиона смертей среди женщин и 883 тысяч смертей среди мужчин в мире.

Причины возникновения цирроза печени

Основные причины возникновения цирроза печени – вирусные гепатиты B, C, D и алкогольные поражения печени (особенно тяжело протекают сочетанные алкогольно-вирусные циррозы). Кроме того, цирроз может развиваться в результате воздействия промышленных ядов и лекарственных средств, стать исходом неалкогольной жировой болезни печени, возникать при поражении желчных протоков (первичного билиарного цирроза, муковисцидоза), при иммунных нарушениях (аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите), быть следствием наследственных заболеваний (гемохроматоза, болезни Вильсона–Коновалова, недостаточности альфа-1антитрипсина), болезни Банти, застойной сердечной недостаточности. К циррозу могут приводить инфекционные заболевания (например, шистосомоз, сифилис, эхинококкоз).

Их гибель запускает воспалительный процесс, в условиях которого на месте погибших клеток формируется соединительная ткань, что приводит к структурной деформации печени. Из-за разрастания соединительной ткани нарушается внутрипеченочный кровоток, а в ткани печени формируются узлы, что в конечном итоге обуславливает печеночную недостаточность.

Билиарный цирроз печени

Классификация заболевания

  • мелкоузловой цирроз (с узлами диаметром до 3-5 мм) — развивается, например, при алкогольном поражении печени;
  • крупноузловой цирроз (с узлами до 2-3 см) – развивается при вирусных гепатитах В и С.;
  • смешанный цирроз.
  • активный, или прогрессирующий,
  • неактивный.
  • компенсированный цирроз,
  • субкомпенсированный цирроз,
  • декомпенсированный цирроз.
  • класс А (Child A) — 5–6 баллов,
  • класс B (Child B) — 7–9 баллов,
  • класс C (Child C) — 10–15 баллов.

Билиарный цирроз печени

При печеночной недостаточности орган не может выполнять свою дезинтоксикационную функцию, и накапливающиеся токсины начинают оказывать неблагоприятное воздействие на мозг. Кроме того, могут формироваться функциональные или органические шунты между системами портального и общего кровообращения, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. В результате возникают различные нервно-психические расстройства — печеночная энцефалопатия.

Врачи называют четыре стадии печеночной энцефалопатии:

  • на 1-й стадии нарушается сон (появляется сонливость днем и бессонница ночью, кроме того, могут наблюдаться депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство, снижается способность к логическому мышлению, счету);
  • на 2-й стадии сонливость нарастает и переходит в летаргию, наблюдается апатия, агрессия;
  • на 3-й стадии присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания;
  • стадия 4 – кома: характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Кроме того, при циррозе могут наблюдаться следующие симптомы:

  • утолщение дистальных фаланг пальцев;
  • изменение оттенка ногтевой пластины с ее помутнением;
  • покраснение ладонной поверхности кистей, реже — стоп;
  • расширение капилляров в области лица или тела;
  • увеличение размеров молочных желез у лиц мужского пола с одновременным уменьшением яичек.

Лабораторная диагностика цирроза печени может включать:

    общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов;

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Complete blood count (CBC) with differential white blood cell coun.

Первичный билиарный цирроз – хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с циррозом.

Первичный билиарный цирроз согласно МКБ-10 классифицируется как:

  • К74.3 первичный билиарный цирроз.

Клиническими критериями первичного билиарного цирроза являются:

  • основные симптомы: кожный зуд, слабость;
  • другие симптомы: сухой синдром, кальцинаты в коже, дисфагия;
  • объективные данные: обычно отсутствуют, возможны ксантелазмы, ксантомы, сосудистые стигматы и спленомегалия; желтуха – поздний симптом;
  • портальная гипертензия на поздней стадии.

Диагностика при первичном билиарном циррозе

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии нарушений – психометрическое тестирование.
  • ОАК, включая тромбоциты и ретикулоциты.
  • БИК (билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, глюкоза, ХС).
  • ОАМ.
  • Аутоантитела: AMA (или АМА-2М).
  • Иммунограмма (IgM).
  • ПТИ или МНО.
  • Маркеры ВГ (HBsAg, anti-HCV).
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, SMA, anti-LKM (при высоком уровне АсАТ, АлАТ).
  • КТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
  • Биопсия печени (при решении экспертных вопросов, сомнениях в диагнозе).
  • Иммунограмма (IgG).
  • Остеоденситометрия (скрининг остеопороза или подозрение на остеопороз).

Диагностические критерии первичного билиарного цирроза

  • ЩФ более 2 норм или ГГТП более 5 норм;
  • АМА > 1 : 40;
  • биопсия печени: цветущее повреждение желчных протоков (биопсия не обязательна при наличии первых двух критериев, но позволяет оценить активность и стадию заболевания; необходима для диагноза в отсутствие специфических аутоантител).

Оценка степени тяжести первичного билиарного цирроза

  • при отсутствии цирроза печени степень тяжести оценивается по выраженности клинических проявлений, а также по гистологической стадии;
  • гистологическая стадия определяется в соответствии с представленным ниже описанием и критериями в таблице 13 настоящего приложения:
    I (портальная): портальная лимфоцитарная инфильтрация с или без цветущего повреждения протоков;
    II (перипортальная): добавляются ступенчатые некрозы, нежный перипортальный фиброз, часто ассоциированный с пролиферацией протоков; дуктопения;
    III (септальная): мостовидные некрозы или фиброзные септы; дуктопения;
    IV (цирротическая): узлы-регенераты (ложные дольки), почти полное исчезновение желчных протоков;
Стадия Лимфоцитарный холангит Цветущее повреждение протоков Дуктопения
I 2-4+ Часто 0
II 2-4+ Часто 1+
III 2-4+ Часто 1-3+
IV 0-2+ Редко 3-4+

Формулировка диагноза первичного билиарного цирроза включает:

  • нозологию;
  • клиническую стадию;
  • гистологическую стадию (если проводилось гистологическое исследование);
  • характеристики цирроза печени.

Цели лечения первичного билиарного цирроза

  • торможение прогрессирования процесса в печени;
  • сохранение компенсации и предупреждение осложнений;
  • купирование декомпенсации.

Показания для госпитализации пациента с первичным билиарным циррозом

  • впервые установленный диагноз – уточнение диагноза и лечение (госпитализация пациентов в гастроэнтерологические отделения ГОЗ, ООЗ);
  • необходимость выполнения биопсии печени (госпитализация пациентов в хирургические отделения РОЗ, ГОЗ, ООЗ);
  • при развитии цирроза печени – показания для госпитализации устанавливаются протоколом по данному заболеванию.

Лечение билиарного цирроза

  • общие мероприятия: ограничение физической активности при отрицательной динамике лабораторных показателей с наличием субъективной симптоматики, декомпенсации цирроза печени;
  • нутритивную поддержку: обычное питание с контролем потребления натрия и белка; потребность в энергии 35–40 ккал/кг/сут, в белке – 1–1,5 г/кг/сут;
  • урсодеоксихолевая кислота 13–15 мг/кг/сут в 2 приема длительно;
  • симптоматическая терапия:
    при кожном зуде: рифампицин 150 мг/сут с повышением дозы до 600 мг/сут под контролем лабораторных печеночных тестов; при неэффективности – сертралин до 100 мг/сут;
    при остеопорозе: препараты кальция (1000–1500 мг/сут) и витамина D (400–800 ЕД/сут); при значениях T-критерия

Представительство
компании “Dr. Reddy’s Laboratories Limited”

г. Минск, ул.Тимирязева,
72-22, 53

10-я городская клиническая больница г. Минска

Республиканский гастроэнтерологический центр (РЦГ) на базе УЗ “10-я городская клиническая больница”

Билиарный цирроз печени

1. Что такое первичный билиарный цирроз печени и его причины?

Первичный билиарный цирроз – это цирроз печени, вызванный повреждением в ней желчных протоков. Как и многие другие заболевания печени, первичный билиарный цирроз постоянно воздействует на печень, повреждая ее. В результате здоровые ткани печени замещаются рубцовой тканью (фиброз). И по мере образования большого количества рубцовой ткани структура и функции печени страдают.

Точные причины билиарного цирроза не известны. Но есть мнение, что это заболевание может быть связано с проблемой с иммунной системой – естественной защитной системой организма.

2. Симптомы заболевания

У многих людей с первичным билиарным циррозом симптомы заболевания вообще никак не проявляются. Но если они есть, признаками заболевания могут быть:

  • Зуд;
  • Усталость;
  • Пожелтение кожи и белка глаз (желтуха);
  • Дискомфорт в верхней правой части живота;
  • Сухость глаз и сухость во рту;
  • Сухость влагалища у женщин.

При более серьезном повреждении печени могут появиться осложнения цирроза, такие как:

  • Накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
  • Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки (кровотечение из варикозных узлов);
  • Преждевременное истончение костей (остеопороз).

3. Диагностика болезни

Подозрение на первичный билиарный цирроз может возникнуть у врача на основании изучения истории болезни, физического обследования пациента и лабораторных тестов, которые покажут высокие уровни фермента щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител в крови. При необходимости врач может назначить УЗИ, на котором можно увидеть изображение печени и других тканей внутри тела. Биопсия – взятие образца ткани из печени и его дальнейшее исследование под микроскопом — лучший способ окончательно поставить диагноз.

4. Лечение первичного белиарного цирроза

Вылечить первичный билиарный цирроз трудно, потому что заболевание связано с проблемами в иммунной системе организма. Как и при других формах цирроза печени, лечение в основном направлено на облегчении симптомов болезни, профилактике и лечении осложнений и предотвращении других проблем со здоровьем, которые могут дополнительно повредить печень.

Один из препаратов, который может назначаться пациентам после постановки диагноза первичный билиарный цирроз печени – это Урсодиол. Он помогает желчи двигаться из печени в тонкий кишечник. Если начать лечение достаточно рано, урсодиол может улучшить функцию печени и даже поможет избежать пересадки печени.

Другие препараты, назначаемые врачом, помогут справиться с зудом. Так как первичный билиарный цирроз печени может вызвать сухость глаз и рта, для борьбы с этими симптомами используются глазные капли (искусственная слеза). От сухости во рту помогают обычная жевательная резинка или леденцы – они помогут увеличить слюноотделение. Если они не помогают, есть специальные лекарства, которые помогут справиться с проблемой.

Поскольку у людей с первичным билиарным циррозом печени повышается риск развития остеопороза, им необходимо периодически делать сканирование минеральной плотности костей. Кроме того, врач может рекомендовать пищевые добавки с кальцием и витамином Д или лекарственные препараты.

Трансплантация печени – метод лечения пациентов с последней стадией первичного билиарного цирроза. Но особенность заболевания в том, что проблема в иммунной системе не лечится, а значит, цирроз может повториться снова даже после пересадки печени.

Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к желчным протокам с нарушением оттока желчи.

Причины. Пусковым фактором иммунологических реакций могут послужить вирусные, бактериальные и некоторые другие неоантигены. В развитии первичного билиарного цирроза могут играть роль иммуногенетический фон, обусловливающий наследственную предрасположенность.

Первичным билиарным циррозом болеют в основном женщины. Они составляют 90% пациентов. Возраст, в среднем — от 40 до 60 лет (в целом, колеблется от 20 до 80 лет).

Клиническая картина. Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда, а желтуха развивается гораздо позже (в среднем через 6месяцев-2года). Нередко беспокоят боли в правом подреберье. Может появиться гиперпигментация кожи,.

Если единственным признаком заболевания является зуд, часто крайне мучительный, пациент может длительное время безуспешно лечиться у дерматологов. При тщательном исследовании крови обнаруживаются биохимические и иммунологические признаки, характерные для этой патологии.

Первичный билиарный цирроз может сочетаться со многими аутоиммунными заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунным тиреоидитом, язвенным колитом, аутоиммунным гепатитом (перекрёстный аутоиммунный синдром или overlap синдром) и т.д.

Диагностика. П ри исследовании сыворотки крови отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, билирубина, незначительное повышение АСТ, из специфических изменений отмечается повышенный титр антимитохондриальных антител (АМА). В ряде случаев для более точной диагностики и определения прогноза проводится биопсия печени.

Лечение. Наиболее широкое применение нашли препараты урсодезоксихолевой кислоты, применение которых замедляют прогрессирование заболевания, увеличивают выживаемость и уменьшают необходимость пересадки печени.

Так как первичный билиарный цирроз является аутоиммунным заболеванием, то в его лечение нашли применение иммунодепрессанты, в первую очередь, кортикостероиды. Их назначают при выраженной иммунологической активности, которая бывает, в основном, при перекрестном синдроме (с аутоиммунным гепатитом). Лечение проводится строго под контролем гепатолога, пациент берется на учет в гепатогическом центре.

Заключение. Если вас беспокоит устойчивый, мучительный кожный зуд, периодически появляется небольшая желтуха (хотя этого симптома может и не быть), присутствует слабость, утомляемость, обратитесь за консультацией к гепатологу.

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – это хроническое деструктивно-воспалительное заболевание печени, которое сопровождается гранулематозным холангитом с поражением септальных и междолевых желчных протоков. В группу риска входят женщины старше 35 лет. Доля данной болезни составляет 7-12% среди всех диагностированных циррозов печени. Заболевание опасно обострением симптомов и переходом в другие недуги. Поэтому при первых признаках патологии обращайтесь в медицинский центр «Консилиум Медикал» на Подоле или Лукьяновке.

Причины билиарного цирроза печени

Этиология ПБЦ до конца не изучена, но предрасполагающими факторами к заболеванию являются:

  • • Бактериальные и вирусные инфекции;
  • • Поражение печени ксенобиотиками при приеме лекарств, попадании химических веществ из окружающей среды и употреблении пищевых приправ;
  • • Прием эстрогенов;
  • • Генетическая предрасположенность к заболеванию;
  • • Аутоиммунные заболевания: системный склероз, почечный тубулярный ацидоз и др.

Симптомы ПБЦ

У половины больных на начальной стадии патология протекает бессимптомно. Основными признаками заболевания являются:

  • • Хроническая усталость;
  • • Горячка, общее ослабление организма;
  • • Зуд кожи рук и стоп;
  • • Сухость во рту;
  • • Затрудненное дыхание;
  • • Конъюнктивит;
  • • Боль в правом подреберье;
  • • Боли в суставах, ребрах;
  • • Желтушность кожи;
  • • Увеличение размеров печени или селезенки.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) может развиваться на фоне сахарного диабета, системной склеродермии, синдрома Шенгрена и других аутоиммунных заболеваний.

Осложнения заболевания

Недуг может не ухудшать качество жизни. Бессимптомное протекание болезни длится от 2 до 7 лет, в отдельных случаях — до 15 лет. У некоторых пациентов при отсутствии несвоевременного лечения развиваются другие заболевания. Последствия первичного билиарного цирроза бывают следующими:

  • • Цирроз печени и его осложнения;
  • • Хроническая гипербилирубинемия;
  • • Остеопороз;
  • • Гепатоцеллюлярная карцинома (при циррозе печени);
  • • Гепатоцеллюлярная дисфункция.

Диагностика ПБЦ

На первичном приеме врач-гастроэнтеролог собирает анамнез, проводит физикальное обследование, спрашивает у пациента о жалобах и наличии болезни у родственников. Далее больному назначается ряд лабораторных исследований:

  • • Биохимический анализ крови;
  • • Иммунологический анализ крови;
  • • Гистологическое исследование биоптата печени;
  • • Эластографическое исследование;
  • • Коагулологические тесты.

Для подтверждения или опровержения опасений на ПБЦ, могут потребоваться инструментальные исследования:

  • • КТ или МРТ с введением контраста;
  • • Эластография;
  • • УЗИ органов брюшной полости и (или) малого таза;
  • • Эхокардиография;
  • • Пункционная биопсия печени.

При необходимости гастроэнтеролог консультируется со смежными специалистами: инфекционистом, офтальмологом, кардиологом, психиатром или другими врачами. Их помощь потребуется при подозрении на сопутствующие заболевания.

Лечение билиарного цирроза печени в Киеве

Сегодня не существует медикаментов, способных полностью излечить от билиарного цирроза печени. Поэтому при легкой и средней степени тяжести гастроэнтеролог назначает консервативную терапию, направленную на ослабление симптомов и замедление развития недуга. Это могут быть следующие препараты:

  • • Урсодезоксихолевая кислота для минимизации повреждения печени;
  • • Холестирамин (при зуде кожи) с жирорастворимыми витаминами, если предполагается длительный прием препаратов;
  • • Витамины А, D, Е и К при нарушенной всасываемости жиров, связанных с нехваткой желчных солей;
  • • Кортикостероидные гормоны при аутоиммунной природе заболевания;
  • • Сочетание физических упражнений и пищевых добавок с содержанием витамина D и кальция.

При зуде, рефракторном к медикаментозной терапии, пациент проходит плазмафарез в комбинации с гиперхолестеринемией и ксантоматозной нейропатией.

На запущенной стадии и при сильном поражении печени, больным показана трансплантация органа. Операция позволяет увеличить выживаемость печени и минимизировать риск рецидива.

Профилактика билиарного холангита

Превентивные меры нацелены на регресс заболевания. Хорошие отзывы пациентов получили следующие профилактические мероприятия:

  • • Подвижной образ жизни;
  • • Регулярные физические упражнения
  • • Отказ от поднятия тяжестей;
  • • Частое питье воды дробными порциями (при конъюнктивите и сухости во рту);
  • • Соблюдение диеты №5.

Если Вы хотите записаться на прием к гастроэнтерологу, узнать больше информации о ценах и лечении, звоните в клинику «Консилиум Медикал» по удобному номеру телефона.

Билиарный цирроз печени

Цирроз печени – одна из наиболее серьезных проблем мирового здравоохранения. Согласно данным, полученным исследователями в рамках Программы по изучению Глобального Бремени Болезни (GBD) за период с 1990 года по 2017 год количество смертей по причине цирроза печени в мире выросло с 899 000 случаев (1,9% от всех смертей) до 1 323 000 случаев (2,4% всех смертей) соответственно, при этом число декомпенсированных циррозов печени увеличилось практически в 2 раза (1990г. – 5 200 000 чел., 2017г. – 10 600 000 чел.). Данные были опубликованы в марте 2020 года в журнале Lancet.

Несмотря на то, что цирроз печени – это очень грозное заболевание, способное привести больного к смерти, с ним можно и нужно бороться. При этом успех зависит как от своевременно поставленного диагноза, так и от правильно выбранной лечебной тактики.

Цирроз печени, по своей сути, — это исход длительного хронического воспалительного процесса печени, причины которого могут быть самыми разными. Он характеризуется глубокой перестройкой морфологической структуры печени с последующим развитием тяжелых осложнений, определяющих прогноз жизни больного.

В основе формирования цирроза лежит фиброз печени. При разрешении любого воспалительного процесса в печени возникают фиброзные (рубцовые) изменения, которые являются частично обратимыми при устранении причины, вызвавшей воспаление. Однако, если причина не устранена, то воспаление затягивается, становится хроническим и на этом фоне происходит накопление фиброза печени, который со временем и перерастает в цирроз. В основе этого процесса лежит активация звездчатых клеток, которые присутствуют в печени. Именно эти клетки и связанные с ними миофибробласты определяют накопление фиброзной ткани, высвобождение различных медиаторов и цитокинов, которые в свою очередь так же способствуют прогрессированию фиброза. В конечном итоге происходит перестройка структуры печени с формированием так называемых «ложных долек» и узлов регенерации. Печень – незаменимый орган. Ее клетки (гепатоциты) уникальны, они выполняют большое количество разнообразных функций (дезинтоксикационную, синтетическую, накопительную, регуляторную). Фиброзная ткань постепенно замещает гепатоциты и чем выраженнее фиброз, тем меньше становится гепатоцитов и тем значительнее страдают функции печени. В то же время, достоверно известно, что фиброз и даже цирроз печени могут иметь обратное развитие. Однако, на каком этапе фиброз/цирроз становятся необратимыми и какие факторы определяют этот процесс, в настоящее время до конца неясно.

Лечить цирроз печени сложно, но нужно. Успех лечения в первую очередь зависит от правильно установленной причины (этиологии), то есть того хронического заболевания печени, которое привело к циррозу, а также от стадии заболевания, то есть степени выраженности фиброза/цирроза печени. Было показано, чток процесс обратимости цирроза, развитие его осложнений и степень нарушения функции печени зависят именно от стадии заболевания.

Цирроз печени может быть обусловлен следующими причинами (заболевания располагаются по их значимости):

1. Хронические вирусные гепатиты C, В, D;

2. Алкогольная болезнь печени;

3. Метаболические нарушения на фоне ожирения: неалкогольный стеатогепатит (НАСГ);

4. Аутоиммунные заболевания: аутоиммунный гепатит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный холангит (цирроз);

5. Болезни накопления (тезаурисмозы): наследственный гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди), недостаточность альфа-1 антитрипсина, другие более редкие врожденные нарушения;

6. Сосудистые заболевания печени: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, кардиальный цирроз печени.

Иногда причину цирроза не удается установить. В таком случае диагноз формулируется как криптогенный цирроз печени.

Частота циррозов различной этиологии зависит от многих факторов: демографических показателей, уровня жизни, национальных особенностей, пола и других. В частности, согласно данным, полученным в рамках Программы по изучению Глобального Бремени Болезни (GBD) существуют различия в этиологической структуре смертей от циррозов у мужчин и женщин (данные 2017г.):

Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.

По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.

Причины

Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.

Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.

Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.

Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.

В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.

Симптоматика

Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).

Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.

Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).

Лечение

Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.

Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).

Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.

Ссылка на основную публикацию