Плохая свертываемость крови

Сердечно-сосудистые болезни находятся по статистике ВОЗ в тройке лидеров среди различных причин смерти. Тромбы в сосудах являются одним из основных факторов развития ишемии сердечной мышцы, а также инфарктов и инсультов. То есть повышенная свертываемость крови провоцирует острые заболевания, которые приводят к тяжелым, часто необратимым осложнениям и гибели больного.

Плохая свертываемость крови

Причины нарушения свёртываемости крови

  • Генетические. Иногда механизм свертывания крови имеет врожденные дефекты, обусловленные мутацией в генах. Некоторые мутации передаются по наследству и приводят к заболеваниям, например, гемофилии.
  • Лекарственные. Прием препаратов, влияющих на свертывание крови (аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты, фибринолитики).
  • Соматические. Возникают на фоне других заболеваний (болезни крови, заболевания печени, дефицит витамина К, массивная кровопотеря и т.д.).

Большинство причин нарушений свертываемости крови требует немедленного лечения. Для их обнаружения сначала необходимо обязательно сделать общий анализ крови на свертываемость крови. Нарушения процессов свертывания могут проявляться двумя путями: повышенной и пониженной свертываемостью крови. Опасность повышенной свертываемости крови объясняется высоким риском образования тромбов в сосудах и ухудшением либо полным прекращением кровоснабжения ткани или органа. Пониженная свертываемость крови, которая бывает врожденной и приобретенной, представляет особую опасность при травмах и операциях.

Последствия повышенной свёртываемости крови

При таких условиях значительно повышен риск образования тромбов. Воспаление тромбированных вен приводит к тромбофлебиту, сопровождающемуся:

  • болью;
  • отеком;
  • покраснением кожи над веной.

Тромбы в сосудах ведут к сужению их просвета и повреждению участков тканей из-за дефицита кровоснабжения. При полном прекращении тока крови по сосуду из-за тромба в ткани возникает участок, лишенный кровоснабжения, который называется очагом ишемии. В этом участке клетки быстро погибают и нормальная работа органа нарушается. Необратимые поражения мозга и сердца являются самыми опасными последствиями тромбоза. Еще одно коварное осложнение — отрыв тромба. Часто диаметр тромба бывает меньше диаметра сосуда, поэтому больной долгое время не подозревает о его наличии. Однако при травмах и сотрясениях тела, в начале приема лекарств, разжижающих кровь, а также при вставании на ноги после длительного нахождения в постели (например, после операций) тромб может оторваться и продолжить движение по кровотоку, пока не закупорит где-то просвет сосуда. Именно из-за таких тромбов развивается грозное и очень опасное осложнение — тромбоэмболия легочной артерии, которое может закончиться гибелью человека, если вовремя не оказать ему медицинскую помощь. Обнаружить их можно только проведением определенных исследований, включающих и общий анализ крови на свертываемость крови.

Последствия пониженной свёртываемости крови

При этом состоянии человек имеет повышенный риск кровотечения. Одно из распространенных последствий — желудочно-кишечное кровотечение на фоне имеющейся язвы. Кровопотеря при таких состояниях из-за длительности кровотечения может быть очень серьезной. При низкой свертываемости крови повышается риск внутренних кровотечений, которые часто бывают замечены слишком поздно. Поэтому необходимо проведение общего анализа крови на свертываемость крови перед любой операцией, а также на фоне лечения препаратами, обладающими эффектом разжижения крови (антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитики и др.).

Кому необходимо определять свёртываемость крови

Чтобы снизить риск развития сосудистых катастроф и неожиданных кровотечений, необходимо периодически контролировать состояние свёртывающей системы крови лабораторным методом. Особенно важно это для:

  • людей старше 40 лет;
  • женщин в период менопаузы и после нее;
  • женщин во время беременности;
  • людей, которые регулярно принимают препараты, разжижающие кровь (аспирин);
  • больных, страдающих варикозной болезнью;
  • тех, кто готовится к операции и т.д.

Врач обязательно назначает на показатели свёртываемости крови при подозрении на гемофилию (обычно эта болезнь обнаруживается в раннем детском и молодом возрасте) либо при лечении с помощью фибринолитической терапии и антикоагулянтов уже имеющегося тромбоза.

Как проверить свёртываемость своей крови

Свертывание крови — сложный процесс, состоящий из нескольких разных звеньев и этапов. Поэтому анализ на свертываемость крови должен помогать оценить работу каждого составляющего звена. Свертывание крови происходит при взаимодействии многих факторов по цепочке. Результаты общего анализа крови на свертываемость крови помогают установить, работа какого из факторов нарушена, что облегчает дальнейшую диагностику и выбор лечения. Например, анализ на оценку АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время) помогает выявить нарушение работы «внутреннего» пути свертывания и установить склонность к кровотечению. А протромбиновое время позволяет оценить «внешний» путь свертывания крови, обнаружить нарушение работы печени и недостаток витамина К. Еще один важный показатель, который очень помогает врачам при планировании операций и оценке риска тромбозов (в том числе и в период беременности) — это анализ крови на Д-димер. Он дает возможность:

  • определить степень риска острых и тяжелых сердечно-сосудистых состояний;
  • спрогнозировать дальнейшее течение тромбоза;
  • наблюдать за результатами лечения в динамике.

Проведение общего анализа свертываемости крови — важное исследование, которое помогает значительно снизить риск неожиданных осложнений и смертность после болезней, операций, родов. Данные анализа дают врачу возможность ожидать объективных результатов от предстоящего лечения и контролировать его, а пациенту — шанс обезопасить себя от нежелательных последствий нарушений свертываемости крови.

COVID-19 ассоциируется с усилением свертываемости крови. У пациентов с COVID-19 часто повышен уровень Д-димера, высокая концентрация которого является предиктором смерти. Эксперты Международного общества специалистов по тромбозу и гемостазу (ISTH) полагают, что повышение уровня Д-димера в 3-4 раза у пациента с COVID-19 является самостоятельным показанием для госпитализации.

У пациентов с COVID-19 часто диагностируются как очевидные тромботические осложнения с выявлением крупных тромбов (причем не только в венах и легочных артериях, но и в сердце, сосудах головного мозга, почек, печени), так и признаки тромбоза на микроциркуляторном уровне, который прижизненно доказать довольно сложно. Часть исследователей предполагает, что при COVID-19 тромбоз микроциркуляторного русла может лежать в основе поражения многих органов вплоть до полиорганной недостаточности. Так, например, тромбоз сосудов почек может приводить к нарастающей почечной недостаточности, микроциркуляторного русла легких — к уугублению дыхательной недостаточности. Интересно, что при поражении миокарда признаками воспаления и интерстициальным фиброзом вирусных частиц непосредственно в миокарде не обнаруживается. Исследователи предполагают, что повреждение миокарда может развиваться на фоне гипоксии, тромбоза микроциркуляторного русла и системной воспалительной реакции.

Механизм гиперкоагуляции у пациентов с COVID-19, предположительно, связан с выраженной эндотелиальной дисфункцией и индукцией агрегации тромбоцитов (эндотелий несет на себе рецепторы АПФ2 и является мишенью для вируса SARS-COV-2). Также опубликованы отдельные серии работ, в которых у пациентов с COVID-19 и массивным тромбозом выявлено повышение титров антител к фосфолипидам (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc2007575), однако подобные транзиторные изменения могут носить неспецифический характер, поскольку часто выявляются при выраженной воспалительной реакции.

Сейчас назначение антикоагулянтов в профилактической дозе у госпитализированных пациентов с тяжелым течением COVID-19 с целью профилактики венозной тромбоэмболии стало практически повсеместной практикой; показано, что такая терапия снижает смертность у пациентов с COVID-19. Не определены четкие показания к назначению антикоагулянтов, до конца не решен вопрос, какие препараты при этом лучше использовать. Теоретически представляется, что нефракционированный гепарин, обладающий собственным противовоспалительным действием, может иметь определенные преимущества. Более того, есть мнение, что он может снижать связывание вирусных частиц с клетками-мишенями. С другой стороны, использование НФГ требует более частого визита медсестры к пациенту (несколько раз в сутки), что подвергает персонал большему риску. Поэтому во многих клиниках в США для профилактики ВТЭО применяют прямые пероральные антикоагулянты.

Тем не менее, на сегодняшний момент экспертные сообщества рекомендуют использовать у тяжелых пациентов с COVID-19 низкомолекулярные гепарины. Так, ISTH рекомендует назначать НМГ в профилактической дозе всем пациентам, госпитализированным в связи с COVID-19, даже если они не находятся в реанимации (противопоказания — активное кровотечение, тромбоцитопения <25 -="" 1500="" 8="" p="">В последней версии временных рекомендаций Минздрава РФ по лечению пациентов с COVID-19 на этот счет сказано следующее: «Рекомендовано включать в схемы терапии таких пациентов препараты низкомолекулярного гепарина. Критерием назначения препаратов могут быть совокупные изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) и коагулограмме (повышение уровня Д-димера, протромбинового времени) или риск развития коагулопатии, который был стратифицирован по шкале сепсис-индуцированной коагулопатии (СИК)» (https://static-1.rosminzdrav.ru/system/attachments/attaches/000/049/951/original/09042020_%D0%9C%D0%A0_COVID-19_v5.pdf).

У тяжелых пациентов с COVID-19 частота тромботических осложнений остается высокой даже на фоне применения антикоагулянтов в профилактической дозе, поэтому некоторыми экспертами обсуждается возможность назначения антикоагулянтов в полной, лечебной дозе.

Учитывая отсутствие адекватной доказательной базы, тактика в отношении антикоагулянтной терапии у каждого тяжелого пациента с COVID-19 должна быть обсуждена индивидуально с учетом риска тромбозов и кровотечений.

Эксперты рекомендуют контролировать такие показатели, характеризующие свертывание крови, как протромбиновое время, уровень Д-димера, фибриногена, число тромбоцитов.

У пациентов с COVID-19 тяжелого течения достаточно часто развивается тромбоцитопения, однако геморрагические осложнения редки. Лабораторные признаки гипокоагуляции без кровотечения не требуют какой-либо коррекции.

Если у пациентов развивается большое кровотечение, эмпирически следует использовать свежезамороженную плазму (СЗП), по показаниям — эрмассу, далее тактика зависит от лабораторных показателей:

— при МНО>1,5 или увеличении АЧТВ более, чем в 1,5 раза — использовать СЗП

— если фибриноген менее 1,5 г/л — криопреципитат или концентрат фибриногена

— если тромбоциты менее 50 тыс/мкл — трансфузия тромбомассы

— при отсутствии признаков ДВС может быть использована также транексамовая кислота, — не следует использовать препараты рекомбинантного фактора VIIa.

Плохая свертываемость крови

Гемофилия – наследственная патология гомеостаза, проявляющаяся в нарушении свертывания крови на фоне сниженного синтеза необходимых веществ организмом пациента (факторов VII, IX, XI). Страдающие от заболевания лица регулярно находят на своем теле гематомы или сталкиваются с гемартрозами, внутренними кровотечениями на фоне травм или хирургических вмешательств. Лечение гемофилии у детей строится на заместительной терапии, которую необходимо получать на протяжении всей жизни.

Причины развития патологии

Механизм и тип наследования гемофилии изучены достаточно подробно. Гены, провоцирующие недостаточную выработку факторов свертывания крови, сцеплены с Х-хромосомой. Патология наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственно обусловленная патология встречается исключительно у мальчиков.

Сыновья здорового мужчины и женщины-носительницы патологического гена с одинаковой вероятностью могут родиться без признаков гемофилии или с ними. Мужчина, страдающий от нарушений свертывания крови, сможет зачать здоровых детей с женщиной, не являющейся носительницей измененного гена.

Медицине известны единичные случаи обнаружения гемофилии у женщин. Их матери были носительницами мутировавшего гена, а отцы страдали от недостаточной выработки факторов свертывания крови. Причинами гемофилии в подобных случаях становится соединение рецессивного и доминантного генов.

Классификация заболевания

Виды гемофилии выделяются на основании дефицита определенного фактора свертываемости крови в организме пациента. Основные сведения о типах заболевания представлены в таблице.

Диагностируется у 84-86% людей, страдающих от рассматриваемой патологии. Вызван дефицитом VIII фактора свертываемости (антигемофильного глобулина).

Занимает долю в 12-13% от клинически диагностируемых случаев гемофилии. Развивается на фоне дефицита IX фактора свертываемости (тромбопластина)

Встречается не чаще 1-2%. Становится следствием недостаточной выработки XI фактора свертывания крови.

Около 0,5% выявляемых случаев гемофилии различной этиологии относятся к иным типам – V, VII, X и другим.

Симптомы гемофилии

Первые признаки патологии можно обнаружить у новорожденных детей. Так, на вероятность подтверждения диагноза «гемофилия» у ребенка укажут длительное кровотечение из пуповины и многочисленные подкожные гематомы. Обильное истечение крови у младенцев в момент прорезывания зубов становится не менее тревожным фактором. Но в период лактации ребенок получает достаточное количество тромбокиназы с молоком матери.

Посттравматические кровотечения характерны для детей, научившихся ползать и ходить. К носовым кровотечения добавляются межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы). На фоне этого развивается анемия.

С возрастом дети могут столкнуться с истечением крови из органов ЖКТ. Причиной этого становятся травмы или медицинские манипуляции. Наибольшую опасность представляют кровотечения из носоглотки и зева. На их фоне может развиться обструкция дыхательных путей.

Диагностика патологии

Диагностические процедуры выполняются врачами нескольких специализаций: неонатологом, педиатром, генетиком и гематологом. При сопутствующих патологиях могут потребоваться консультации с гастроэнтерологом, ортопедом, отоларингологом и неврологом.

Семейным парам из группы риска следует посетить врача до зачатия ребенка. Молекулярно-генетическое исследование биоматериалов будущих родителей позволит учесть риск рождения ребенка с гемофилией. После зачатия возможно выполнение пренатальных скринингов. Их результаты подтвердят или опровергнут факт наследования гемофилии ребенком.

Неонатальные тесты, выполняемые в первые дни жизни малыша, оказываются не менее эффективности. Коагулограмма дает неонатологу исчерпывающие сведения о продуцировании факторов свертываемости организмом новорожденного.

При гемартрозах ребенку назначается рентгенографическое исследование суставов. Ультразвуковая диагностика выполняется при обнаружении признаков внутренних кровотечений и забрюшинных гематом.

Лечение заболевания

Терапевтические мероприятия на фоне лечения гемофилии относятся к одной из двух групп – профилактическим или симптоматическим. В первом случае пациент с тяжелой формой патологии получает регулярные дозы концентратов факторов свертывания крови. Их присутствие снижает риск развития артропатии и внутренних кровотечений. При планировании оперативных вмешательств (включая удаление зубов) пациент получает повторные трансфузии препаратов.

Симптоматические процедуры выполняются при порезах и наружных кровотечениях. Врачи рекомендуют использовать гемостатическую губку и накладывать давящую повязку. Мелкие раны следует обрабатывать тромбином.

Плохая свертываемость крови

Прогноз

Заместительная терапия позволяет организму пациента выработать достаточное количество антител, которые блокируют прокоагулянтную активность. Дополнительными мерами поддержания мальчиков или мужчин становится плазмаферез и прием иммунодепрессантов. На фоне регулярных переливаний крови и плазмы пациенты могут столкнуться в ВИЧ, гепатитом, герпесом или цитомегаловирусом.

Легкая степень гемофилии не оказывает существенного влияния на качество и продолжительности жизни пациентов. При тяжелых формах патологии прогноз выживаемости существенно ухудшается. Клинические рекомендации при гемофилии предусматривают регулярные консультации пациентов с гематологом и контроль показателей свертываемости крови посредством лабораторных тестов.

Статистика

Гемофилия относится к наследственным коагулопатиям – причина развития заболевания обусловлена особенностями генетического материала матери и отца ребенка. В Москве патология типов A и B выявляется с частотой 1 случай на 10000 и 50000 новорожденных мальчиков соответственно. Симптомы заболевания диагностируются в раннем возрасте в ходе осмотра младенца неонатологом или педиатром.

Вопросы и ответы

Можно ли полностью излечиться от гемофилии?

Медикаментозная терапия и манипуляции по переливанию крови или плазмы купируют острые синдромы патологии. Иногда пациентам назначается длительный прием препаратов, подобранных с учетом данных анамнеза. Но полное устранение симптомов гемофилии по-прежнему остается невозможным.

Несет ли гемофилия угрозу жизни ребенка?

При своевременном обращении родителей за медицинской консультацией малыш окажется вне опасности. Быстрая постановка правильного диагноза и начало лечения позволят ребенку не ограничивать себя в двигательной активности и играх.

Может ли мальчик, болеющий гемофилией, передать ее своим сыновьям?

Риск рождения детей с гемофилией от отца, испытывающего проблемы со свертыванием крови, минимален. Заболевание будет унаследовано сыновьями только в том случае, если их мать входит в число носителей измененного гена.

Существует ли эффективный механизм профилактики гемофилии?

Нет, такого механизма не существует. Но будущие родители могут пройти скрининги, которые определяет вероятность рождения страдающего от недостаточной свертываемости крови ребенка.

Почему МЦ ”Юнона” выбирают более 8000 пациентов в месяц

Галерея нашей клиники

Сегодня МЦ «ЮНОНА» — это целый штат врачей-экспертов, специалистов Ростова-на-Дону и области, прошедших многоуровневый отбор, это опыт и профессионализм, основанные на доказательных методиках лечения.

Центр доказательной медицины «ЮНОНА» — 4 клиники, 17 направлений и более 50 врачей-экспертов — это не просто частный медицинский центр, это целая история, которая длится уже 17 лет.

пн — пт: с 8.00 до 20.00

сб: с 8.00 до 20:00

вс: с 9:00 до 18:00

© 2004 — 2021 «Юнона»

  • г. Ростов-на-Дону, ул. Советская, д. 51/2
  • г. Ростов-на-Дону, ул. 3-я Линия, д.3
  • г. Ростов-на-Дону, ул. Еременко д. 25 (западный)
  • г. Ростов-на-Дону, пр-кт Космонавтов, д. 37 (северный)

Копирование, тиражирование, а равно иное использование материалов, размещенных на junoclinic.ru возможно только с письменного разрешения Правообладателя.

Обращаем Ваше внимание на то, что данный интернет-сайт носит исключительно информационный характер и ни при каких условиях информационные материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями Статьи 437 Гражданского кодекса РФ.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

Плохая свертываемость крови

Таблица 1. Формы РНСК по степени тяжести

Клиническая картина

Cимптомы, течение

  • кровотечения/кровоизлияния в ЦНС;
  • кровотечения/кровоизлияния в ЖКТ;
  • кровотечения/кровоизлияния в шею/горло;
  • забрюшинная гематома

Диагностика

Таблица 2. Скрининговые коагулологические тесты для диагностики РНСК

  • эзофагогастродуоденоскопия,
  • ультразвуковое исследование сустава,
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости,
  • ультразвуковое исследование мочевыводящих путей,
  • ультразвуковое исследование органов малого таза,
  • ультразвуковое исследование забрюшинного пространства,
  • магнитно-резонансная томография сустава, мягких тканей,
  • магнитно-резонансная томография головного мозга,
  • рентгенография сустава,
  • компьютерная томография органов грудной клетки,
  • компьютерная томография головного мозга,
  • риноскопия эндоскопическая,
  • ректороманоскопия,
  • кольпоскопия,
  • гистероскопия,
  • колоноскопия.
  • травматолога-ортопеда
  • хирурга
  • уролога
  • невролога
  • оториноларинголога
  • стоматолога
  • отсутствие данных о наличии приобретенного дефицита факторов свертывания крови;
  • изолированное снижение активности FII/FVII/FX ниже 50%;
  • наличие мутаций генов FII, FVII, FX.

Лечение

Плохая свертываемость крови

Таблица 3. Терапия РНСК по требованию

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию — поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда — крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

​склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

острые проявления герпесовой инфекции;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный — коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами:

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

Плохая свертываемость крови

Отчего они возникают и как лечатся? Слово – нашему эксперту, руководителю Республиканского центра по лечению больных с гемофилией при Российском НИИ гематологии и трансфузиологии, врачу-гематологу высшей категории, кандидату медицинских наук Татьяне Андреевой.

Спонтанно и по наследству

Плохая свертываемость крови

Самой известной носительницей гемофилии (получившей название «царской болезни», ибо именно в венценосных семьях, где для сохранения титула допускались близкородственные браки, она встречалась чаще всего) была английская королева Виктория, которая передала эту неизлечимую болезнь одному из своих сыновей, а также ряду внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича (сына Николая II). В крови юного наследника русского престола был существенно снижен уровень IX фактора свертывания крови – белка, необходимого для полноценной остановки кровотечения.

Однако наследственными гематологическими заболеваниями страдают не только мужчины, но и женщины.

Примером такого редкого недуга является болезнь Виллебранда, у обладателей которой (обоих полов) периодически возникают спонтанные кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, десневые, у женщин – маточные).

У последних, по понятным причинам, болезнь протекает более агрессивно, поэтому гораздо раньше выявляется. Что подчас спасает им жизнь: роды для таких женщин сопряжены с большим риском кровотечений, от которых страдающая плохой свертываемостью крови роженица может умереть.

Болезни свертывающей системы крови бывают и приобретенными. Толчком к их возникновению могут стать те же роды (подобная ситуация бывает у 1 на 1 миллион рожениц), аутоиммунное заболевание, болезни печени (гепатит, цирроз), длительная гормональная терапия, прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Иногда появление антител к одному из факторов свертывания крови является дебютом онкологического заболевания. И хоть случается подобное очень редко, специалисты предпочитают не расслабляться. Чем раньше выявится такой больной, тем больше шансов продлить ему жизнь и улучшить ее качество.

Под контролем

Раньше наличие тяжелого заболевания свертывающей системы крови для его обладателя было приговором, а продолжительность жизни больных гемофилией, к примеру, составляла всего 30–34 года. Эту болезнь у нас лечили переливанием плазмы, после чего страдающие гемофилией в придачу к одной тяжелой болезни часто получали другую – гепатит С. Другие становились инвалидами – из-за деформирующих и разрушающих суставы кровоизлияний. Но благодаря государственной федеральной программе «7 нозологий», в которую вошло лечение ряда наиболее дорогостоящих заболеваний (в том числе – и крови), таких запущенных больных у нас в стране стало гораздо меньше. А их госпитализация уменьшилась в 4 раза.

Конечно, таким больным приходится пожизненно делать себе внутривенные инъекции недостающего фактора свертываемости крови, избегать травм, разжижающих кровь аспиринсодержащих препаратов, НПВП, с осторожностью делать прививки и другие инвазивные медицинские манипуляции и процедуры. Но в остальном жизнь людей с наследственными и приобретенными заболеваниями свертывающей системы крови сегодня практически ничем не отличается от жизни их здоровых сверстников. Главное – вовремя выявить недуг и держать его под контролем.

Важно

К признакам заболевания свертывающей системы крови относят:

  • возникающие без причины синяки на теле,
  • упорные носовые, геморроидальные, маточные кровотечения,
  • чрезмерную кровопотерю при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах.

При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование.

Плохая свертываемость крови

Гемофилия – это заболевание крови, при котором кровь не сворачивается должным образом. Как правило, это происходит потому, что в организме больного гемофилией не хватает определенного фактора свертывания. А значит, остановить кровотечение может быть сложно. Причем это может касаться как обычного кровотечения от ран и падений, так и кровотечения в ходе каких-то операций. Бывает и так, что у некоторых людей с гемофилией начинается внутреннее кровотечение без видимых причин.

Есть два основных типа гемофилии:

  • Гемофилия А обусловлена отсутствием активного фактора свертываемости крови VIII. По статистике, примерно 1 из 5000 младенцев мужского пола рождается с гемофилией А-типа. Фактор свертываемости крови VIII – это белок плазмы. Чем больше его дефицит, тем тяжелее симптомы гемофилии.
  • Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана отсутствием в организме активного фактора свертываемости крови IX. Эта форма гемофилии встречается реже и диагностируется примерно у 1 из 30 000 младенцев мужского пола.

Гемофилия обычно передается по наследству и почти всегда ей заболевают мужчины. В очень редких случаях у человека может развиться гемофилия без наследственной предрасположенности. Это называется приобретенная гемофилия, и она встречается и у мужчин, и у женщин.

Причины гемофилии

Гемофилия и А и В типа появляются из-за дефекта в паре хромосом, который влияет на наличие в организме определенного фактора свертываемости крови и то, как он работает. В случае с приобретенной гемофилией фактор свертываемости крови перестает работать так, как нужно, потому что его начинают атаковать антитела, которые вырабатывает сам организм.

2. Симптомы заболевания

Симптомами гемофилии могут быть:

  • Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
  • Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
  • Кровоподтеки;
  • Частые носовые кровотечения;
  • Кровь в моче;
  • Кровотечение после стоматологического вмешательства.

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

3. Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

  • Легкая гемофилия. Уровень фактора свертываемости крови составляет не менее 5% от нормы. Этот тип заболевания не всегда замечается, особенно если у человека не было сильных кровотечений после серьезной травмы или хирургического вмешательства.
  • Умеренная гемофилия – уровень фактора свертываемости крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно начинается после падений, растяжения связок или сильного напряжения мышц.
  • Серьезная гемофилия диагностируется, когда уровень фактора свертываемости крови ниже 1 % от нормы. У людей с тяжелой гемофилией кровотечение часто бывает до нескольких раз в неделю, причем без каких-то явных к тому причин.

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

4. Что можно сделать в домашних условиях при гемофилии?

Для предотвращения кровотечения и улучшения своего самочувствия больным гемофилией можно рекомендовать следующее:

  • Узнайте у своего лечащего врача, как бороться с кровотечениями при гемофилии;
  • Сохраняйте здоровый вес. Дополнительная нагрузка на суставы из-за лишнего веса может вызвать кровотечения при гемофилии;
  • С осторожностью выбирайте формы физических нагрузок. Лучше отдать предпочтение плаванью и другим видам спорта, которые не дают лишней нагрузки на суставы;
  • Перед приемом любых лекарств консультируйтесь со своим врачом. И не лечитесь аспирином, ибупрофеном или другими нестероидными противовоспалительными препаратами, потому что они влияют на свертываемость крови.
  • Организуйте жилое пространство так, чтобы по максимум избегать травм и несчастных случаев.

Заболевания

Жалобы и симптомы

  • Высокая температура тела
  • Иммунитет снижен
  • Боли различной локализации
  • Резкое снижение или набор веса
  • Плохая работы желудка тракта
  • Частые ОРЗ, ОРВИ
  • Слабость, головокружение, недомогания

Диагностика

  • ЭКГ (электрокардиограмма)
  • Общий анализ крови
  • Биохимический анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Пульсоксиметрия

Наши цены

  • Консультация терапевта — от 1500 р.
  • Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) — 2470 р.
  • Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) — 3565 р.
  • Общий анализ крови — 675 р.
  • ЭКГ (электрокардиография) — 1500 р.
  • Общий анализ мочи — 320 р.
  • Пульсоксиметрия — 500 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Тромбоцитопения – это состояние, при котором у пациента отмечается низкий уровень тромбоцитов крови. Тромбоциты – бесцветные клетки крови, способствующие сворачиванию крови. Они останавливают кровотечение путем агрегации и формирования закупоривающей массы при повреждениях кровеносных сосудов.

Клинические проявления и симптомы тромбоцитопении могут включать:

  • легкое или избыточное образование синяков (геморрагической сыпи)
  • поверхностное кровотечение в кожные покровы, проявляющееся сыпью в виде точечных красно-фиолетовых пятен (петехий), как правило, на голенях
  • длительные кровотечения после порезов
  • кровотечение из десен или носа
  • кровь в моче или кале
  • необычайно тяжелое течение менструаций
  • повышенную утомляемость
  • увеличенную селезенку
  • желтуху

Если по какой-либо причине уровень тромбоцитов крови падает ниже нормы, то это состояние называется тромбоцитопенией. Обычно у человека уровень тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000 на микролитр крови. Поскольку каждый тромбоцит живет всего около 10 дней, то они постоянно обновляются в костном мозге.

Тромбоцитопения может быть унаследована или вызвана рядом лекарственных средств или заболеваний. Какова бы ни была причина, число циркулирующих тромбоцитов уменьшается в связи с одним или несколькими из следующих процессов: захват тромбоцитов селезенкой, снижение образования или увеличение разрушения тромбоцитов.

Селезенка – это орган, который борется с инфекцией и фильтрует ненужные вещества из крови. Увеличенная селезенка (вследствие ряда заболеваний) может захватить слишком много тромбоцитов, что приведет к уменьшению их количества в сосудистом русле.

Снижение образования тромбоцитов

Тромбоциты образуются в костном мозге. Если их производится мало, то может развиться тромбоцитопения. Факторы, которые могут снизить образование тромбоцитов, включают:

  • лейкемию
  • некоторые типы анемий
  • вирусные инфекции, такие как гепатит C или ВИЧ
  • лекарственные препараты для химиотерапии
  • злоупотребление алкоголем

Активизация распада тромбоцитов

Некоторые заболевания могут привести к тому, что организм будет расходовать или уничтожать тромбоциты быстрее, чем они будут образовываться. Это приведет к нехватке тромбоцитов в кровотоке. Примерами таких состояний являются:

  • Беременность.Тромбоцитопения, обусловленная беременностью, обычно умеренная и улучшается вскоре после родов.
  • Тромбоцитопеническая пурпура.Этот тип заболевания вызван аутоиммунными процессами, такими как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Иммунная система организма ошибочно атакует и разрушает тромбоциты. Если точная причина этого состояния неизвестна, оно называется идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Этот тип чаще всего встречается у детей.
  • Бактерии в крови.Тяжелые бактериальные инфекции, связанные с кровью (бактериемия), могут привести к разрушению тромбоцитов.
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.Это редкое заболевание, развивающееся при внезапном образовании небольших тромбов по всему организму с использованием большого количества тромбоцитов.
  • Гемолитико-уремический синдром.Это редкое заболевание вызывает резкое падение количества тромбоцитов, разрушение эритроцитов и нарушение функции почек. Иногда оно может развиться в связи с бактериальной инфекцией кишечной палочки, которая может быть приобретена при употреблении в пищу сырого или недоваренного мяса.
  • Лекарственные препараты.Некоторые лекарственные средства могут снижать количество тромбоцитов в крови. Иногда препарат дезориентирует иммунную систему и приводит к тому, что она начинает разрушать тромбоциты. Примеры включают гепарин, хинин, сульфаниламид содержащие антибиотики и противосудорожные препараты.

Когда обращаться к врачу

Запоры у детей обычно неопасны. Тем не менее, хронический запор может привести к осложнениям или указывать на наличие основного заболевания. Обратиться к врачу необходимо, если запор длится более двух недель или сопровождается:

  • лихорадкой
  • рвотой
  • кровью в стуле
  • вздутием живота
  • снижением массы тела
  • болезненными надрывами кожи вокруг анального отверстия (трещинами заднего прохода)
  • выбуханием кишечника из анального отверстия (выпадением прямой кишки)

Врач может использовать следующие исследования и процедуры, чтобы определить, есть ли у вас тромбоцитопения:

  • Анализ крови. Общий анализ крови определяет количество клеток крови, включающих тромбоциты, в образце вашей крови. У взрослых нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр. Если общий анализ крови покажет, что это количество меньше 150 000 тромбоцитов, то у пациента диагностируется тромбоцитопения.
  • Физикальный осмотр, включающий сбор полного медицинского анамнеза. Врач будет искать признаки кровоизлияния под кожные покровы и пропальпирует живот, чтобы узнать, увеличена ли селезенка. Он также спросит о болезнях, которые пациент перенес, и о типах лекарственных препаратов и пищевых добавок, которые недавно принимались.

Люди с легкой тромбоцитопенией могут не нуждаться в терапии. Например, у них может не отмечаться симптомов, или это состояние самостоятельно пройдет. У некоторых людей развивается тяжелая или долгосрочная (хроническая) тромбоцитопения. В зависимости от того, что вызывает низкий уровень тромбоцитов, терапия может включать:

Ссылка на основную публикацию