Синдром гийена барре

Синдром гийена барре

Синдром гийена барре

Синдром гийена барре

Синдром гийена барре

Синдром гийена барре

Что представляет собой синдром

Синдром Гийена-Барре представляет собой аутоиммунное поражение периферических нервов, в результате которого слабеют мышцы, нарушается нервная чувствительность.

Синдром Гийена-Барре делится на несколько видов:

классический. Возникает внезапно и медленно прогрессирует. Быстро нарушается чувствительность конечностей,

аксональный. Поражаются мышцы, отвечающие за чувствительность и двигательную функцию,

синдром Миллера-Фишера. Нарушается походка и координация движения, а также поражаются глазодвигательные мышцы, поэтому нарушается зрение,

острая пандизавтономия. Диагностируется редко и характеризуется отсутствием двигательных симптомов. Признаки болезни связаны со скачками артериального давления, тахикардией, нарушенным мочеиспусканием, слезоточивостью и низкой реакцией на свет.

Синдром Гийена-Барре протекает в трех стадиях:

острой. Длится в течение пары дней,

подострой. Ее промежуток около трех недель,

хронической. Устанавливается после месяца и не поддается лечению. Обострения сменяются ремиссией непредсказуемо.

Причины возникновения

Считается, что синдром связан с аутоиммунной этиологией. При нарушенной работе иммунной системы убиваются здоровые клетки нервной системы, а предшествует этому процессу следующие состояния:

ослабление иммунитета после перенесенных инфекций. Первые признаки синдрома появляются через две-три недели после инфекции,

повреждения мозга. В эту категорию стоит отнести черепно-мозговые травмы, кровоизлияние в мозг, опухоль мозга, отек мозга, сильный удар по голове,

наследственность. Если у ближних родственников диагностировалась болезнь, то риск повторения крайне высок. При любом инфекционном заболевании могут возникнуть первые симптомы,

осложненные формы течения заболеваний верхних дыхательных путей,

аллергическая реакция после вакцинации от полиомиелита или дифтерии.

Намного реже синдром Гийена-Барре развивается после ВИЧ, мононуклеоза, системной красной волчанки, СПИДа, болезни Лайма.

Симптомы и признаки

Чаще всего заболевание синдром Гийена-Барре развивается в возрасте 35-50 лет и поражает больше женщин, чем мужчин.

Первые признаки болезни схожи с симптомами гриппа – ломит суставы и кости, снижаются сухожильные рефлексы, повышается общая и местная температура, больной жалуется на сильную слабость, боль в горле. На следующий день ему сложно подниматься по лестнице, вставать со стула. Спустя несколько суток клиническая картина становится более специфической:

выпячивает живот. Диафрагма слабеет, больной дышит не грудной клеткой, а напрягает мышцы брюшной полости. Увеличение живота заметно невооруженным взглядом,

полностью или частично снижается мышечная чувствительность. Сила рук и ног ослабевает, пальцы немеют и покалывают. Сначала дискомфорт появляется в голенях, затем переходит на кисти рук и ступни. Обычно слабость конечностей симметрична,

усиливается недержание мочи. Нормальное функционирование мочевого пузыря нарушается, больной не может контролировать мочеиспускание,

затрудняется глотание. Из-за ослабления мышц глотки и рта пережевывание пищи и сглатывание слюны нарушается.,

увеличивается боль в тазу, спине, плечах. Болевой синдром иннервирует по ходу расположения периферических нервов.

Со временем усиливается сердцебиение и пульс, скачет артериальное давление, слабость распространяется на тазобедренные и плечевые суставы, а дыхание нарушается настолько, что больной может задохнуться от нехватки воздуха. При запущенной стадии больной не может пошевелить ни руками, ни ногами. Он не может ходить, самостоятельно дышать, глотать слюну и пережевывать пищу.

Редко синдром отображается на мимической и бульбарной мускулатуре – нарушается речь, теряется звучность голоса. Если вовремя не приступить к лечению, парез распространяется на сгибатели шеи, поэтому межреберные мышцы слабеют.

Какой врач лечит синдром

Синдром гийена барреПри нарастании симптоматики нужно немедленно проконсультироваться с неврологом. Врач, собирая анамнез, интересуется приемом медикаментов, перенесенными заболеваниями, травмами тела, недавними хирургическими вмешательствами.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и установления стадии болезни невролог дает направление на следующие виды обследования:

общий анализ мочи,

исследование внешнего дыхания,

исследование спинномозговой жидкости для отличия синдрома от полиомиелита. Обычно количество белка резко повышается через 2-3 дня после обострения,

электронейромиография. Исследуется электрическая активность дистальных мышц конечностей, а также проксимальных мышц.

Методы лечения

При острой фазе синдрома Гийена-Барре больного госпитализируют, подключают к аппарату искусственного дыхания, устанавливают катетер для выведения мочи.

В первую очередь купируют острую симптоматику. Для этого назначаются антибиотики, антигипертензивные препараты, гепарин, нестероидные противовоспалительные средства. Параллельно принимают витамины В, кальций, магний, калий, а также средства нормализации артериального давления. Для стабилизации дыхательной функции внутривенно инъецируют иммуноглобулин G. Первые дни уколы могут дать побочные явления, например, повышение температуры или тошноту, но зато пациент вновь начинает самостоятельно дышать.

Через пару дней приступают к очистке крови. Для этого осуществляется плазмаферез, при котором патологические клетки выводятся с плазмой крови.

Результаты

Как правило, прогноз благоприятный. При выполнении всех рекомендаций врача улучшение наступает спустя несколько месяцев лечения, а полного выздоровления добиваются через 6-9 месяцев интенсивной терапии.

Реабилитация и восстановление образа жизни

После пройденного курса лечения для восстановления функции мышц прибегают к физиотерапии. Электрофорез, аппликации с парафином и озокеритом наиболее действенны.

Через пару недель приступают к пассивной гимнастике. Больной вновь учится держать предмет в руках, самостоятельно ходить.

Образ жизни при синдроме

Чтобы избежать рецидива болезни, рекомендуется предотвращать чрезмерного переохлаждения и перегревания тела, а также снизить физические нагрузки.

Синдром гийена барреСиндром Гийена — Барре, или острый полирадикулоневрит, — это аутоиммунное заболевание, поражающее периферические нервы.

Свое название недуг получил по имени французских врачей, впервые опубликовавших его подробное описание, — Жоржа Гийена и Жана Барре. Это было в 1916 году.

Симптомы заболевания

Синдром Гийена — Барре имеет три формы:

  • острую — симптомы появляются уже 1—3-й день;
  • подострую — человек может не подозревать о недуге до 3 недель;
  • хроническую — течет вяло, признаки проявляются слабо. Тяжело поддается лечению.

В первые дни пациент испытывает симптомы, характерные для ОРВИ:

  • ломоту, онемение в конечностях;
  • повышение температуры;
  • слабость, вялость, головную боль.

Может присутствовать тошнота, рвота, диарея. Из-за этого человек не сразу может догадаться о серьезных нарушениях в организме. И пользуется противовирусными, противовоспалительными препаратами, которые бесполезны при повреждении нервов.

Далее проявляются специфические признаки синдрома. В первую очередь это слабость в конечностях. Из-за поражения нервных клеток мышцы утрачивают чувствительность. Как правило, сначала дискомфорт появляется в ногах, затем распространяется на руки. Характерным симптомом выступает симметричное поражение конечностей — беспокоить начинают сразу две руки либо ноги.

Второй признак — выпяченный живот. Он увеличивается потому, что больной вынужден дышать по брюшному типу из-за ослабления диафрагмы.

Нарушается работа мышц глотки и челюстей: человеку становится тяжело пережевывать и проглатывать пищу. При острой форме заболевания развивается паралич конечности.

Причины возникновения синдрома Гийена — Барре

Поскольку полирадикулоневрит носит аутоиммунный характер, доподлинно не ясны причины его появления.

Ученые выяснили, что в 80 % случаев болезнь — это следствие тяжело протекающих вирусных инфекций, в том числе ВИЧ и герпеса. Так, после энтерита, вызванного бактериями Campylobacter jejuni, риск развития синдрома увеличивается в 100 раз.

Спровоцировать недуг могут и травмы, вызвавшие отек или рост новообразований в мозге.

Среди других причин синдрома Гийена — Барре также отмечают:

  • механические повреждения периферических нервов;
  • оперативные вмешательства;
  • осложнения после вакцинаций;
  • прием лекарственных препаратов (например, пембролизумаба – используется при терапии рака).

Лечение

Синдром Гийена — Барре хорошо поддается лечению: в 80 % случаев пациенту удается полностью избавиться от недуга. Летальность заболевания низкая — всего 5 % от числа заболевших.

Поскольку пациенту нужно регулярное аппаратное наблюдение, особый уход и постоянный контроль медикаментозной терапии, лечение проводится в стационарных условиях.

В тяжелых случаях больные нуждаются в госпитализации в отделение интенсивной терапии и почасовом наблюдении. Оценивается дыхательная функция, сердечный ритм, давление и состояние мышц.

При синдроме Гийена — Барре назначают:

  • внутривенное введение иммуноглобулина класса G — для улучшения функции дыхания;
  • витамины группы B, жаропонижающие и обезболивающие средства — для снятия симптомов и облегчения состояния;
  • гепарин — для профилактики тромбоза вен.

Срок лечения составляет от 2 до 6 недель.

Реабилитация и профилактика

После купирования синдрома следует период реабилитации — от нескольких недель до 2—3 лет. Больным назначаются процедуры массажа, лечебные ванны, магнитотерапия и курс лечебной гимнастики.

После восстановления не рекомендуется делать вакцинации. Также необходимо беречь себя от инфекций.

Аутоиммунные заболевания невозможно предупредить. Лучшая профилактика полирадикулоневрита — это своевременное лечение инфекционных болезней и немедленное обращение к врачу при появлении характерных симптомов.

(острый идиопатический полиневрит; острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Синдром Гийена – Барре – это наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатий. Существует несколько разновидностей. При некоторых вариантах преобладает демиелинизация; при других вариантах поражается аксон.

Этиология

Хотя причина не до конца понятна, заболевание расценивают как аутоиммунное.

Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре возникает через 5 дней — 3 недели после банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:

Вирусы герпеса (включая цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр)

Группа случаев последовала вслед за осуществлением программы вакцинации против свиного гриппа в 1976 году, но позже выяснилось, что эта связь была ложной из-за предвзятости.

Побочные эффекты ингибиторов контрольных точек иммунного ответа включают синдром, который напоминает синдром Гийена-Барре.

Если слабость прогрессирует в течение более 2 месяцев, ставится диагноз хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Клинические проявления

У большинства пациентов доминирует вялый парез, причем проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остается неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.

При тяжелом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5–10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.

У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями артериального давления, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, закупоркой желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.

При нетипичном варианте (синдроме Фишера или синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Диагностика

Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ)

Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.

Дифференциальная диагностика

Аналогичная острая слабость может возникать при миастении, ботулизме, полиомиелите (в основном за пределами США), клещевом параличе, инфицировании вирусом Западного Нила и метаболических невропатиях, но эти нарушения обычно можно различить по следующим критериям:

Миастения является интермиттирующей и усугубляется при физической нагрузке.

При ботулизме в половине случаев наблюдаются фиксированные расширенные зрачки и выраженный парез черепных нервов без нарушения чувствительности.

Полиомиелит обычно возникает во время эпидемий.

Клещевой паралич не сопровождается чувствительными нарушениями.

Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, сопровождается головной болью, лихорадкой и асимметричным вялым параличом, но без нарушений чувствительности.

Метаболические нейропатии развиваются на фоне хронических метаболических нарушений.

Обследование

Необходимы проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.

При подозрении на синдром Гийена – Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография), проведения анализа ликвора и наблюдения с определением форсированной жизненной емкости легких каждые 6–8 часов. При нейрофизиологическом исследовании 2/3 случаев выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации, однако отсутствие патологических изменений не позволяет исключить диагноз и не должно становиться причиной откладывания лечения.

При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка и нормальное количество лейкоцитов), но ее может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она вообще отсутствует.

В отдельных случаях, компрессия шейного отдела спинного мозга могут имитировать синдром Гийена-Барре, особенно когда присутствует сопутствующая полинейропатия (вызывая или способствуя пониженной рефлекторности) и бульбарное поражение отчетливо не выражено; в таких случаях выполняют МРТ-исследование.

Из Википедии — свободной энциклопедии

Синдром Гийена — Барре
МКБ-10 G 61.0 61.0
МКБ-10-КМ G61.0
МКБ-9 357.0 357.0
OMIM 139393
DiseasesDB 5465
MedlinePlus 000684
eMedicine emerg/222 neuro/7 neuro/7 pmr/48 pmr/48 neuro/598 neuro/598
MeSH D020275
Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Гийе́на — Барре́ (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Описание синдрома было опубликовано в 1916 году французскими врачами Жоржем Гийеном и Жаном Барре, и названо в их честь.

В западных странах заболеваемость составляет порядка 0,89—1,89 случаев в год на 100 тысяч жителей. Риск заболевания возрастает примерно на 20 % с каждым десятилетием жизни: оно более вероятно у взрослых и пожилых. [1] У мужчин встречается в 1,78 раз чаще, чем у женщин. [1] [2]

Синдром Гийена — Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

История и этимология.

Опубликовано в 1916 году и названо в честь двух французских врачей Жоржа Гийена и Жана Барре впервые описавших это заболевание.

Эпидемиология.

Демография:

  • Наиболее часто встречается в детском и молодом возрасте.
  • Частота встречаемости составляет 0,6-2,73 случая на 100 тыс. человек в год. Заболевание регистрируется во всех возрастных, популяционных и социально-экономических группах. В западных странах Синдром Гийена — Барре является наиболее частой причиной параличей.

Этиология.

Воспалительное (аутоиммунное или вирусное) демиелинизируюицее заболевание. В 70% случаев СГБ имеется предшествующее заболеванию событие или «триггер». Обычно таким триггером является вирусная инфекция, но триггером может быть инфекция, вызванная Campylobacter jejuni. У 1/З пациентов обнаруживаются антитела к ганглиозидам оболочек нервов, которые отличаются перекрестной реактивностью клипополисахаридам C.jejuni. Инфекция, вызванная C.jejuni, сопровождается формированием антител к ганглиозидам GM1 и GD1a, развитием аксональной нейропатии и более выраженными функциональными нарушениями. В редких случаях триггером может стать вакцинация (против гриппа и других заболеваний). Связь заболевания с перенесенным оперативным вмешательством или системными заболеваниями отмечается гораздо реже.

Генетика

  • Заболевания может стать дебютом генетического или наследственного заболевания
    • Мутация в локусе 17р12
    • Описана связь между антигенами системы HLA и некоторыми подтипами синдрома Гийена-Барре (возможно, таким антигеном является HLA DR2)

Патология.

Патогенез заболевания опосредован как клеточными, так и гуморальными механизмами. Заболевание относят к группе подострых воспалительных демиелинизирующих полирадикулонейропатий (ПВДП), которые относят к предшественникам хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулопатии (ХВДП). Обе патологии характеризуются медленным развитием, длительным течением, периодами обострения, менее выраженным поражением черепных нервов

Макроскопические особенности:

  • Утолщение корешков спинного мозга

Микроскопические особенности:

  • Фокальная сегментарная демиелинизация
  • Периваскулярные и эндоневральные лимфоцитарные/моноцитарные (макрофаги) инфильтраты
  • Аксональная дегенерация в сочетании с сегментарной демиелинизациеи в тяжелых случаях
  • Патогенетическим фактором являются антиганглиозидные антитела. Повреждение нервов возникает вторично на фоне активации системы комплемента или дисфункции мембранных молекул, например, вольтаж-зависимых натриевых и кальциевых каналов.

Клинические проявления.

Наиболее распространенные симптомы/признаки

  • Классическая картина «восходящего паралича». Распространение процесса на ствол мозга может приводить к поражению черепных нервов. В тяжелых случаях возможен паралич диафрагмы, что требует искусственной вентиляции легких.

Другие симптомы/признаки

  • Нарушения чувствительности также встречаются достаточно часто, однако протекают менее тяжело. Онемение, парестезии. Вслед за парестезиями дистальных отделов конечностей быстро прогрессирует «восходящий паралич». Нередко он двусторонний и симметричный

Вегетативные нарушения

    Часты поражения черепных нервов. В 50% случаев наблюдается поражение лицевого нерва. В 10-20% случаев-офтальмопарез. Связь СГБ с синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) обусловлена нарушениями ауторегуляции.

Синдром гийена барре

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 03.12.2015 2015-12-03

Статья просмотрена: 3580 раз

Библиографическое описание:

Кожанова, Е. Г. Синдром Гийена-Барре: современный взгляд на диагностику и лечение / Е. Г. Кожанова, В. А. Куташов. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2015. — № 23 (103). — С. 360-363. — URL: https://moluch.ru/archive/103/23988/ (дата обращения: 28.06.2021).

Синдром гийена барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

СГБ имеет характер несезонного, неэпидемического заболевания; встречается повсеместно с частотой 0,4–4 случая на 100 000 населения в год, несколько чаще у мужчин. Заболеваемость с увеличением возраста имеет тенденцию к возрастанию: до 18 лет частота случаев составляет 0,8 на 100 000 населения, а после 60 лет — 3,2 случая на 100 000. Как и у всех аутоиммунных нозологий, заболеваемость СГБ во время беременности снижается, а в первую неделю после родов увеличивается, как и при ревматоидном артрите, рассеянном склерозе. Летальность при СГБ, по данным разных авторов, колеблется от 1 % до 18 %, а среди лиц с тяжелыми формами — от 5 % до 33 %.

При своевременной диагностике и лечении примерно в 85–90 % случаев человек с СГБ, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10–15 % пациентов наблюдаются остаточные явления.

Ключевые слова: синдром Гийена-Барре, диагностика, лечение.

Этиопатогенез. Для своевременной диагностики и лечения СГБ необходимо ознакомиться с причинами возникновения данного заболевания. Этиология и патогенез СГБ до конца не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится микроорганизмам. Cреди патогенных микроорганизмов, инфицирование которыми предшествовало СГБ, отмечают возможную роль Campylobacter jejuni, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр,Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzaeтип b и многих других инфекционных возбудителей. Не исключается этиопатогенетическая роль многих видов иммунизации (антирабической, противодифтерийной, противополиомиелитной и др.). [1, 2]

В острой стадии в сыворотке больных обнаруживаются антитела к миелину. Антитела, связываясь с антигенами нервных волокон (процесс демиелинизации), могут вызвать замедление или блок проведения импульсов по нервным волокнам. Позднее может развиться вторичное повреждение аксонов, которое объясняется отсутствием трофической поддержки со стороны шванновских клеток. Восстановление обычно происходит путем регенерации поврежденных аксонов или разрастания концевых веточек соседних сохранившихся аксонов. [3, 4]

Клиническая картина. В клинической картине выделяют три фазы: фаза прогрессирования, фаза плато (временной стабилизации) и фаза восстановления. Фаза прогрессирования у различных форм идиопатических воспалительных невропатий колеблется до 4 недель — при острой форме, 4–8 недель — при подострой, больше 8 недель — при хронической форме. Плато или временная стабилизация обычно длится от 1 до 4 недель, в тяжелых случаях — до нескольких месяцев (иногда до 1–2 лет). Фаза восстановления может продлиться до нескольких недель, месяцев и лет. В ряде случаев наблюдается некоторые отклонения от классического трехфазного течения, что может быть связано с преждевременной отменой иммунотерапии. [4, 5, 6]

Диагностика. Обновленные диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R. (1990) включают следующие признаки: прогрессирующая двигательная слабость с вовлечением более чем одной конечности; арефлексия или выраженная гипорефлексия; изменение состава ликвора. [2]

Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита (таблица 1). [7]

Синдром гийена барре

Синдром Гийена-Барре: этиология, клиника, лечение

Синдром гийена барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) известен еще под несколькими названиями, но наиболее распространено его официальное наименование: острая постинфекционная полинейропатия. Эта патология относится к неврологическим заболеваниям и является достаточно редкой: 2 человека на 100 тысяч населения. Болеют одинаково часто люди различных национальностей, независимо от пола и возраста, но имеются и пики заболеваемости: до 30 лет и после 60 лет.

Почему развивается синдром Гийена-Барре, его симптомы

Как следует из названия, болезнь является постинфекционной, то есть развивается после какой-либо перенесенной инфекции, в основном вирусной (70% случаев). Первая симптоматика проявляется уже через несколько дней после начала ОРВИ, на фоне насморка, кашля и интоксикационного синдрома. В последнее время частота синдрома Гийена-Барре увеличилась в тех странах, где стала регистрироваться вирусная инфекция Зика, что подтверждает вирусную теорию этиологии болезни. Остальные 30% – это влияние кишечных инфекций, вакцинаций и хирургических вмешательств.

Но повреждение периферических нервов, в чем и состоит суть СГБ, осуществляется не напрямую вирусами. Их роль – обеспечить развитие аутоиммунной реакции и извратить иммунитет так, чтобы организм начал сам уничтожать себя, в частности оставлять часть периферических нервов без миелиновой оболочки и делать проведение импульсов невозможным. Поэтому страдает не только двигательная активность пациента, но и различные виды чувствительности: болевая, температурная, тактильная.

Организм больного, несмотря на свою бурную аутоиммунную деятельность, все-таки умеет вовремя остановиться даже при отсутствии этиологического лечения, которого в сущности еще и не разработано. Поэтому не зря неврологи считают СГБ заболеванием по-настоящему уникальным, так как большинство тяжелейших пациентов, несколько месяцев пролежавших без движения с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), выздоравливают полностью без каких-либо последствий.

Клиническая картина СГБ развивается остро. На фоне катаральных явлений со стороны дыхательной системы или диспепсических расстройств появляется резкая мышечная слабость, утрачивается чувствительность. Слабость в мышцах быстро переходит в тетрапарезы и тетрапараличи (обездвиживаются все конечности). Характерно ослабление работы мышц, обеспечивающих дыхание и глотание. В этом и заключается опасность патологии для жизни, очень небольшой процент больных все-таки умирает из-за остановки дыхания, если нет возможности обеспечить ИВЛ. Для СГБ не характерны расстройства тазовых функций, головной и спинной мозг не страдает, умственная деятельность не нарушается.

Диагностика этого неврологического синдрома не затруднительна. Как правило, врач видит больного, полностью обездвиженного, дышащего с трудом и поверхностно, со сниженными или отрицательными сухожильными рефлексами. Дальнейшая его задача – обеспечить экстренную госпитализацию пациента в крупный стационар, подключить ИВЛ и внутривенное питание.

Как лечится синдром Гийена-Барре

Хотя и бытует мнение, что нервные клетки не восстанавливаются, в случае с СГБ это неправильно. Постепенно происходит миелинизация (образование оболочки) нервных окончаний, восстанавливается чувствительность и сухожильные рефлексы, мышечная ткань возвращает себе утраченную силу. Даже если пациент будет лежать под аппаратом ИВЛ несколько месяцев без какого-либо медикаментозного лечения, то все равно он выздоровеет полностью.

Чтобы ускорить этот процесс, в настоящее время применяются два метода лечения, которые можно назвать симптоматическими, то есть не устраняющими причины болезни, а облегчающими ее проявления. Оба являются дорогостоящими и требующими не одного лечебного курса. Первый способ – это плазмаферез, или очищение крови от аутоиммунных комплексов путем введения больному больших объемов «чистой» плазмы. Второй способ заключается в введении в кровь иммуноглобулинов класса G, которые устраняют аутоиммунную реакцию и укрепляют естественный иммунитет. Сроки реабилитации, как и ее продолжительность, индивидуальны – все зависит от тяжести течения СГБ. Оптимальным вариантом будет восстановление под наблюдением медицинских специалистов, в условиях специализированного реабилитационного центра. Мы можем предложить пациентам с таким заболеванием реабилитацию на базе нового пансиона «Раменское».

У подавляющего большинства пациентов с СГБ прогноз благоприятный. После лечения они возвращаются к активной жизни и полностью восстанавливают трудоспособность.

Синдром гийена барре

Синдром гийена барре

Синдром Гийена-Барре – это неврологическое демиелинизирующее заболевание с поражением спинномозговых корешков и периферических нервов. Патология встречается в любой возрастной группе, чаще у мужчин. Характеризуется появлением вялых параличей конечностей, угасанием сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности и вегетативных функций.

Этиология

Заболевание развивается вследствие аутоиммунного поражения миелиновой оболочки нервов, которое возникает после перенесенной инфекции, травмы, оперативного вмешательства.

Факторы риска появления болезни:

  • герпетическая инфекция (вирус Эпштейна-Барра, герпес 1 и 2 типа, цитомегаловирус);
  • инфекционный мононуклеоз;
  • вирусный энтерит;
  • ОРВИ;
  • системная патология соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка);
  • ВИЧ;
  • переломы, сотрясения головного мозга;
  • полостные операции;
  • злокачественные новообразования.

Сбой в иммунных механизмах приводит к появлению антител не только к инфекционному агенту, но и к миелиновым оболочкам нервов, что вызывает их разрушение (демиелинизации).

Клиническая картина

Синдром развивается через 2 недели после перенесенной инфекции, травмы или операции.

Предвестники болезни:

  • длительный субфебрилитет (температура 37-37,8 градусов);
  • боль в мышцах;
  • парестезии (покалывание в кончиках пальцев);
  • слабость в конечностях;
  • зябкость рук и ног;
  • чрезмерная потливость;
  • общее недомогание.

В большинстве случаев заболевание начинается остро с появления симметричных вялых параличей рук и ног. Патология имеет восходящий характер – слабость мышц возникает в нижних конечностях, затем распространяется на грудную клетку, верхние конечности, глотку, лицо.

Характерные признаки заболевания:

  • вялый парапарез (поражение только рук или ног) или тетрапарез (поражение рук и ног);
  • слабость мышц в проксимальных отделах конечностей (расположены ближе к телу);
  • снижение или полное угасание сухожильных рефлексов;
  • снижение болевой, тактильной, температурной чувствительности;
  • вегетативные нарушения (потливость, зябкость, аритмии, неустойчивое артериальное давление);
  • нарушение дыхания, глотания.

Нарастание симптомов длится 2 недели, заболевание продолжается 3-4 недели. К опасным для жизни осложнениям относят остановку сердца, дыхания, затруднение при глотании.

Диагностика

Своевременное выявление синдрома Гийена-Барре предупреждает развитие осложнений и улучшает прогноз заболевания. Диагностика основывается на характерных клинических признаках болезни. Для уточнения диагноза проводят дополнительные методы обследования:

  • спинномозговая пункция – увеличение содержание белка до 3-5 г/л, цитоз за счет моноцитов и лимфоцитов до 10/мкл;
  • электромиография – замедление скорости проведения нервных импульсов к мышечным волокнам;
  • ЭКГ – аритмии;
  • клинический анализ крови – высокая СОЭ и лейкоцитоз.

В клинической практике диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливают по симптомам, госпитализируют, назначают лечение. Лабораторные и инструментальные методы диагностики проводят параллельно. Это связано с быстрым нарастанием тяжести заболевания и высоким риском появления осложнений.

Лечебная тактика

При выявлении первых признаков патологии больного госпитализируют в стационар для наблюдения за дыханием, сердечной деятельностью, глотанием, проводят профилактику пролежней. Нарушение вегетативных функций, паралич дыхательных мышц и мускулатуры глотки возникает остро, может вызвать летальный исход. В большинстве случаев пациентов помещают в отделение интенсивной терапии, чтобы своевременно оказать реанимационную помощь.

Для терапии синдрома Гийена-Барре применяют симптоматические методы:

  • плазмоферез – очищение плазмы от аутоантител;
  • иммуноглобулины;
  • антигистаминные средства;
  • антихолинэстеразные препараты;
  • гипотензивные, антиаритмические средства;
  • витамины группы В.

Прогноз заболевания благоприятный в 80% случаев, в 15% случаев – сохраняются остаточные признаки в виде слабости конечностей, в 5% случаев – формируются стойкие параличи.

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

  • Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
  • Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
  • Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
  • Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
  • Повышение или снижение артериального давления
  • Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
  • Задержка мочи
  • Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

  • кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
  • вирусом гриппа;
  • вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
  • микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

  • Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
  • Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
  • Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
  • Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

  • Лица молодого и пожилого возраста.
  • Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
  • Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

  • Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ). Позволяет определить количество форменных элементов в крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Снижение количества эритроцитов и гемоглобина возможно при анемии, повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
  • Определение уровня витамина В12 (цианокобаламина). При недостаточном количестве в организме витамина B12, может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B12-дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
  • Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и ра

Подписка на новости

Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, в силу его патогенетической сложности, можно отнести сразу к нескольким нозологическим группам, а именно к инфекционным болезням, аутоиммунным заболеваниям и демиелинизирующим заболеваниям . В Международной классификации болезней (по крайней мере, в МКБ-10, действие которой на момент написания статьи подходит к концу) этот синдром отнесен к классу неврологических расстройств и включен в рубрику «Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы», пункт G61 «Воспалительная полиневропатия», шифр G61.0.

Особая форма острого полирадикулоневрита на основании всего двух клинических наблюдений была подробно описана в 1916 году тремя (а не двумя, как указано в русской страничке Википедии) французскими врачами: Жоржем Гийеном, Жаном Александром Барре и Андре Штролем. Поначалу они определяли это заболевание как прогностически благоприятное, однако по мере накопления числа наблюдений стало известно, что в некоторых случаях полирадикулоневрита может развиваться фатальный паралич дыхательной системы. Тем самым обнаружилось и привлекло внимание клиническое сходство с восходящим параличом, который наблюдал, изучал и описывал еще в середине ХIХ века другой французский исследователь, Жан-Батист Ландри (в распоряжении которого также был очень скудный статистический материал – пять собственных наблюдений и пять чужих публикаций).

Таким образом, исторически справедливым было бы полное название, включающее имена всех четырех первооткрывателей: синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, и эта формулировка действительно встречается в литературе. Наряду с ней употребляются равноценно-синонимические определения «СГБ» (синдром Гийена-Барре), «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полиневропатия» и др. В середине ХХ века были описаны дополнительные варианты, которые также получили эпонимические названия (энцефалит/мигрень Бикерстаффа, синдром Ч. Миллера Фишера).

В странах т.н. западной цивилизации, включая Россию, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля распространен с частотой, которая варьирует в интервале 0,9-1,9 новых случаев на 100 000 населения в год. Манифестировать СГБ может в любом возрасте, однако взрослые заболевают чаще; установлено, что с каждым прожитым десятилетием риск возрастает примерно на 20%. Соотношение заболевающих мужчин и женщин оценивается как 1,8:1. В европейских странах и Северной Америке со значительным перевесом доминирует основная, демиелинизирующая форма СГБ (60-80%), тогда как в регионах с качественно другим составом инфекционных патогенов (Центральная и Южная Америка, Азия, Африка) эта пропорция существенно отличается в пользу атипичных форм, – например, вариант Миллера Фишера (пишется без дефиса, поскольку канадский невролог Чарльз Миллер Фишер носил именно двойную фамилию) наиболее распространен в Юго-Восточной Азии.

Причины

Упомянутый выше термин «острая постинфекционная полиневропатия» появился в связи с тем, что подавляющее большинство больных (как минимум, две трети, но скорее всего эта доля больше) непосредственно перед манифестом СГБ перенесли те или иные острые инфекции. В остальных случаях, по всей видимости, инфицирование протекало бессимптомно или произошло в более отдаленный по времени период. К патогенам, с которыми чаще всего связано начало острого полирадикулоневрита, относятся бактерии Campylobacter jejuni и Mycoplasma pneumoniae, ряд подтипов герпесвируса и цитомегаловируса, а также вирус Зика, ВИЧ и вирус гепатита Е. Сообщается о том, что некоторые известные случаи могли быть запущены вирусом гриппа и что нельзя также исключить триггерную роль противогриппозной вакцины.

Каким бы ни был патоген, его активность вызывает в данном случае иммунопатологическую реакцию, обращенную на клетки собственной периферической нервной системы: процесс разрушения миелиновых оболочек носит, таким образом, аутоиммунный или, скорее, инфекционно-аллергический характер.

Следует отметить, что этиопатогенез синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля по сей день остается объектом исследований и, видимо, требует уточнения. В частности, установлена, но недостаточно изучена роль нарушений обмена веществ, эндокринных дисбалансов, приема противораковых препаратов и других факторов.

Симптоматика

Как указано выше, выделяют несколько клинически отличающихся форм: помимо типичной острой воспалительной (постинфекционной) демиелинизирующей полиневропатии, встречаются острая моторная и острая моторно-сенсорная аксональные невропатии, синдром Миллера Фишера как специфическая комбинация выпадения рефлексов, слабости глазодвигательных мышц и мозжечковой атаксии.

В целом, к наиболее типичным симптомам СГБ относятся мышечная слабость в конечностях, часто с парестезиями (ложные тактильные ощущения), болями по ходу нервных окончаний, вегетососудистой неустойчивостью и другими факультативными неврологическими симптомами.

В наиболее тяжелых случаях в патологический процесс вовлекаются нервы, связанные со структурами продолговатого мозга; по мере прогрессирования нарушений проводимости развивается т.н. бульбарная симптоматика, – несостоятельность глотательного, жевательного, дыхательного рефлексов, – и восходящий паралич дыхательной системы в подобных случаях может стать причиной летального исхода.

Диагностика

Клинически заподозрить синдром Гийена-Барре позволяет быстрое развитие мышечной слабости и арефлексии в отсутствие лихорадки и других признаков острого воспаления. Далее диагноз устанавливается, по сути, методом исключения всех прочих известных заболеваний, могущих давать близкую клиническую картину. Назначается ряд лабораторных анализов (кровь, спинномозговая жидкость), применяется МРТ (в ряде случаев результаты томографии оказываются решающими) и различные нейрофизиологические пробы.

Лечение

В силу того, что синдром Гийена-Барре всегда сопряжен с риском развития бульбарной дыхательной недостаточности, при малейшем подозрении на нейропатию данного типа больного немедленно госпитализируют под круглосуточное наблюдение и контроль жизненных показателей. Неблагоприятное развитие требует применения ИВЛ (искусственная вентиляция легких). Следует отметить, что развитие знаний и представлений о сути СГБ, а также разработка эффективных протоколов неотложного вмешательства, которое необходимо в редких, но не уникальных случаях жизнеопасной динамики, позволили кардинально снизить летальность при этом типе нейропатии.

Основу терапии составляют иммуноглобулины внутривенно и плазмаферез . Кортикостероидные гормоны в данном случае не оказывают присущего им противовоспалительного действия. Прочие средства (анальгетики, физиопроцедуры, глазные капли и т.д.) применяют симптоматически.

В абсолютном большинстве случаев удается добиться полного выздоровления. Резидуальные органические синдромы, в том числе инвалидизирующие (как правило, парезы или параличи), отмечаются примерно у каждого пятого больного.

Ссылка на основную публикацию